特发性肺间质纤维化 | 科普小课堂 [15] · 协和呼吸
科普小课堂
第 15 期
特发性肺间质纤维化
肺间质纤维化是以肺部疤痕化为主要特征的疾病，主要影响呼吸和肺的功能，一旦患病，会逐渐加重。小编这次为您介绍特发性肺间质纤维化症状、治疗选择和自我调理的知识。
Question 1
问
什么是肺间质纤维化？
答
肺的纤维化指的是肺的间质出现疤痕和增厚，而间质指的是肺泡之间的组织成分。得病后的肺逐渐变硬，不能正常地工作。随着疤痕化的加重，氧气通过肺泡和毛细血管之间的隔膜变得困难，造成血液里的氧气减少，肺输送氧气的功能将受到影响，呼吸变得困难。
Question 2
问
哪些疾病可以造成肺间质纤维化？
答
• 职业、生活等环境吸入某些矿物质粉尘（如石棉纤维、硅粉、金属粉尘）、霉菌、花粉等。
• 药物诱发，常见的有胺碘酮、博来霉素、甲氨喋呤等。新型的抗肿瘤制剂，比如靶向药索拉菲尼或是免疫治疗药物抗PD-1制剂等也有出现肺间质纤维化的可能。
• 风湿免疫病等引起的肺部受累，常见的有类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病等。
• 吸烟，包括呼吸性支气管炎并间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎以及肺朗格罕组织细胞增多症等。
• 其他一些少见病，如结节病、家族肺纤维化。
• 也有一部分患者肺的疤痕化找不到原因称为特发性间质性肺炎。这是一类原因未明，胸部CT有特征性表现的一大类疾病，特发性肺纤维化就是其中一种。
肺间质纤维化是一种逐渐进展的疾病，肺里的疤痕和临床症状随时间逐渐加重。但是，不同患者的病情不尽相同，进展的速度也互有差异。如果您有这个病，可以和医生探讨病情进展的情况。因为这个疾病可以危及生命，也可能并不严重，建议您认真规划自己的治疗和生活，也要及时告诉您的家人和朋友自己的需求，寻求必要的帮助。
Question 3
问
肺间质纤维化有哪些危险因素？
答
所有人都可能得这一疾病，但存在下列因素可能增加得病的风险：
• 年龄： 50岁以上的人诊断这一疾病较多。
• 家族史：家族中有类似病史的人更容易得这个病。
• 吸烟：吸烟会损伤肺，增加纤维化风险。
Question 4
问
肺间质纤维化有哪些症状？
答
这一疾病的症状通常在几个月甚至几年的过程中逐渐出现，常见的有：
• 气短
• 干咳
开始时只有活动或劳作后才出现症状，但随着病情进展，休息时也会有症状。
Question 5
问
肺间质纤维化有哪些并发症或合并症？
答
这种病会使患者体内的氧含量降低，引起抵抗力下降，还可出现下面的并发症：
• 肺动脉高压（肺内血压过高）
• 呼吸衰竭
• 心脏病发作
• 肺部感染
• 肺癌
Question 6
问
如何诊断肺间质纤维化？
答
很多疾病都会引起肺的疤痕化，造成气短，因此特发性间质性肺炎的诊断有时比较困难。为了使诊断准确，医生可能会详细询问您的病史，查体，并安排相应的检查，如：
• 肺功能（一种用力吹气的检查）-可以了解肺的功能和血液中氧的情况。
• 影像学-如CT，最好是高分辨率的CT，可以提示肺里特殊的表现。
• 肺活检-是取一小部分肺组织用显微镜来做的病理检查，取得组织的方法有很多种，比如支气管镜（一种经口或鼻放入内镜到肺里的检查）或外科手术（需要在胸部做一个或多个切口取肺）。您的医生在活检之前会详细和您讨论风险和获益，并且签署知情同意书。
Question 7
问
肺纤维化如何治疗？
答
对于一些有原因的肺纤维化，比如风湿免疫病造成的肺纤维化，可能通过原发病的治疗得到长期的控制，因此医生会在发现肺纤维化后做很多检查，来确定是否可以有有效的治疗方式。
但是对于特发性肺纤维化，到目前为止，这个病还没有根治的办法。治疗主要为了缓解症状，减慢进展。建议您和医生及时沟通，告诉他们您的需求，医患双方一起来制定合适的治疗方案，比如：
• 康复理疗-康复和理疗可以帮助您学习控制症状的有效方法，包括呼吸技术，体格锻炼等。
• 氧疗-可以改善呼吸状况，提升血氧水平。
• 肺移植-肺移植是一种可能的治疗选择，但是要综合考虑疾病严重程度、年龄、一般状况和其他多种因素。医生会告诉您是否应该做肺移植。
• 药物-目前还没有特效药，但有些药物可能延缓疾病进展期，比如吡非尼酮和尼达尼布。具体使用方法可咨询间质病专病医师。
• 临床研究-一些可能有效的疗法和药物需要先进行临床试验，您可以和医生探讨是否有参加研究的机会，以及获益和风险。
Question 8
问
如何进行自我调理？
答
下列建议可能有帮助:
• 按医嘱定时服药
• 定期随诊，及时与医生讨论症状的变化
• 戒烟，如果您戒烟存在困难，向您的医生寻求帮助
• 及时注射流感、肺炎链球菌和医生推荐的其他疫苗
• 饮食均衡，注意营养。
• 少食多餐，胃里东西少时呼吸更省力。
• 定期锻炼，锻炼可以增加活力，尽可能保持肺功能，开始新的锻炼计划前咨询医生。
参考资料:
Mayo Clinic
www.lungsandyou.com
作者介绍
范俊平
北京协和医院呼吸内科主治医师
医学博士，2011年毕业于北京协和医学院临床医学八年制专业。同年起于北京协和医院内科接受并完成住院医师培训，2015年至2016年担任内科总住院医师。具备扎实的内科基本功，熟练掌握呼吸科常见疾病的诊治。
擅长：呼吸系统常见疾病
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文字来源：范俊平
内容审核：黄 慧
栏目负责：田欣伦
栏目编辑：陈珂琪
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